什么是镰刀型细胞贫血症,镰状细胞贫血怎么治疗
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镰刀型细胞贫血症又名镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性红细胞疾病,在患病后,患者没有足够的健康红细胞将氧气输送至全身。

溶血性贫血是什么

其实,溶血性贫血它属于一种红细胞破坏性的疾病,当我们人体内的红细胞破坏速度大于骨髓造血速度的时候,就会引起贫血,根据临床上的症状表现来看可以分为急性溶血和慢性溶血。要是患者是急性溶血,那么发病急,常表现为头痛、发热、呕吐、寒颤等,甚至出现急性肾衰竭、休克,伴有黄疸、面色苍白等相关的症状。如果是慢性溶血的话,它的病程就会比较长,主要可以表现为贫血、黄疸和脾大。

要是我们按照红细胞破坏场所来区分的话,又可以分为血管内溶血和血管外溶血两大类,像我们知道的蚕豆病、异型输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病,这些都是属于血管内溶血的,会表现为急性溶血的症状。血管外溶血主要会发生在脾脏方面,常见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血以及地中海贫血等,会表现为慢性溶血。溶血性贫血虽然不是一种多发疾病,但是一定要引起重视,及时发现才好及时治疗。

镰刀型细胞贫血病的遗传方式

镰刀型细胞贫血症具有这些遗传方式,它是一种常染色体隐性遗传,要是父母双方都是该基因的携带者,孩子们的患病率是25%,若是父母只有一方患有这种病,另一方有基因携带者,被遗传的几率为一半。特别是父母双方都有这种病的话,孩子是百分之百会患有这种疾病的。所以,现在的婚前基因检查或妊娠检查是很重要的,尤其是有家族史的患者朋友们。

镰刀型细胞贫血症对患者的危害性是比较大的,一旦发生溶血症或骨髓无法制造红血球细胞时,会威胁到患者的生命安全。特别是该病症状的反复出现,对患者的身体器官有很严重的伤害,比如说肾脏、肺脏、骨骼等方面会产生直接伤害。

一旦患者的血管发生阻塞,就会发生剧烈疼痛,并且是大部分的患者都有这个症状,它可能持续数小时甚至数天,主要伤害背部骨骼、长骨及胸部。有的可能几年发生一次症状,也有的一年发生好几次这种症状。

对于镰刀型细胞贫血症,比较直接的一个原因就是细胞形态结构发生变化,导致人体的氧气运输不足,根本原因其实就是DNA碱基发生突变。

上诉内容已经给大家介绍了“镰刀型细胞贫血病是遗传病吗,什么遗传方式”这个问题。镰刀型细胞贫血病是一种遗传性疾病,遗传的几率要看父母双方都携带有该基因,还是只有一方携带。对于镰刀型细胞贫血病的患者,医生建议大家在饮食方面要做好补给,比如可以多吃一些具有补血效果的食物,枸杞、红枣、菠菜都是很好的选择。

镰刀型细胞贫血症有哪些症状表现

镰状细胞贫血的一些相关症状通常在宝宝5个月左右出现,症状表现均因人而异,并随时间而发生变化。体征和症状表现可能包括:

1.贫血

镰状细胞很容易分裂并死亡,导致红细胞减少。红细胞通常存活120天左右,然后需要被替换,但镰状细胞通常在10~20天内死亡,导致红细胞短缺(贫血)。

如红细胞不足,身体就无法获得足够氧气,容易导致疲劳。

2.疼痛发作

周期性疼痛发作也叫做疼痛危象,是镰状细胞贫血的主要症状,当镰状红细胞阻碍血液通过细小血管流向胸部、腹部和关节时,就会出现疼痛,甚至还会出现骨痛。

疼痛程度各有不同,时间也各有不同,疼痛可能持续数小时至数周。有些人一年仅出现几次疼痛危象,而有些人会出现十几次甚至更加频繁,严重疼痛危象需要住院治疗。

一些患有镰状细胞贫血的青少年和成人也会出现由骨和关节损伤、溃疡和其他原因引起的慢性疼痛。

3.手脚肿胀

镰状红细胞阻碍血液流向手部和足部,从而引起肿胀。

4.频繁感染

镰状细胞可能损害脾脏,让人更易感染。医生通常给患镰状细胞贫血的婴儿和儿童接种疫苗和注射抗生素,以防止可能危及生命的感染,如感染性肺炎。

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5.发育迟缓或青春期延迟

红细胞为身体提供生长所需的氧气和营养,健康红细胞的短缺可能造成婴儿和儿童发育迟缓、青少年青春期延迟。

6.视力问题

给眼睛供血的微小血管可能被镰状细胞阻塞,这可能损害视网膜并导致视力问题。视网膜是眼睛中处理视觉图像的部分。


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